Las comúnmente llamadas “Mancha en vino de Oporto” o “nevus flammeus”, son manchas vasculares que le dan a la piel una coloración que va del rosa al rojo profundo o violáceo. Aproximadamente el 0,3% de los recién nacidos nacen con esta patología, con una distribución pareja en ambos sexos. Con los años, los vasos se dilatan gradualmente, lo que quizás explique el oscurecimiento,el color violáceo y el aspecto en empedrado de estas lesiones en la gente adulta.Por lo general, son unilaterales y segmentarias, pero pueden tener una distribución metamérica o sistematizada. Raramente son múltiples, y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque la cara y el cuello son las zonas más afectadas.
Durante la infancia, se presentan como manchas de color rojo rosado, de superficie plana; pero con el tiempo, se oscurecen tomando color rojo violáceo o purpúrico y se tornan irregulares y de superficie nodular. Estas lesiones crecen con la piel. En la mayoría de los casos afectan el área de la cara, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y abarcarlo en su totalidad. La localización facial es la más común y se asocia frecuentementemente a hipertrofia de tejidos blandos y esqueléticos subyacentes, causa frecuente de alteraciones dentarias y sangrado. No es infrecuente la asociación con granuloma piógeno.
Histológicamente están constituidas por pequeños vasos capilares-venulares, ectásicos y dilatados, localizados en la dermis superficial. Los estudios histoquímicos muestran morfología e índice mitótico normales en las células endoteliales y musculares lisas de los vasos que la componen, y una disminución de fibras nerviosas alrededor que podrían explicar la ectasia vascular por falta de regulación nerviosa.
La fototermólisis selectiva con láser es el tratamiento de elección para las malformaciones vasculares capilares. Puede usarse desde las primeras semanas de vida, con efectos secundarios mínimos y transitorios, aunque hay controversia sobre el momento óptimo de aplicación. Las sesiones se realizan bajo anestesia general, con intervalos de 2-3 meses. Las lesiones faciales son las que mejor responden, en algunos casos, se consigue la involución completa. La hipertrofia de tejidos blandos y esqueléticos requiere tratamiento quirúrgico, con frecuencia reiterado, debido al avance de la malformación.
Las MC pueden ser marcadores de patología subyacente, como en los Síndromes de Sturge-Weber-Dimitri, Klippel-Trenaunay, Parkes-Weber, Beckwith-Wiedemann, Proteus, Facomatosis Pigmentovascular, etc.
Es importante remarcar que nunca involucionan espontáneamente.
Fuentes: MADEVI e Intramed.
Argentino.com.ar
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